Gestação na fibrose cística avançada: desfechos maternos e neonatais após transplante pulmonar e sob elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor em coorte descritiva de centro único

Em coorte descritiva de centro único, gestações sob ETI tiveram parto a termo e sem anomalias congênitas, enquanto as pós-transplante pulmonar cursaram com prematuridade frequente.

Estudo retrospectivo descritivo conduzido no centro de referência em fibrose cística do Hospital Universitário de Nantes (França) avaliou todas as gestações com nascidos vivos em mulheres com fibrose cística entre janeiro de 2000 e agosto de 2024. De 95 gestações em 46 mulheres, 56 resultaram em nascidos vivos, incluindo 7 após transplante pulmonar e 10 durante terapia com elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI). No grupo pós-transplante, 57,1% dos partos foram prematuros e 42,9% das gestantes precisaram de UTI; no grupo ETI não houve hipertensão gestacional, pré-eclâmpsia, internação em UTI ou parto antes de 34 semanas, e nenhuma anomalia congênita foi observada em qualquer grupo.

Contexto

Os avanços no tratamento da fibrose cística, em especial os moduladores de CFTR como o ETI, vêm modificando os desfechos reprodutivos de mulheres com doença avançada. Historicamente, o transplante pulmonar era o único meio de obter estabilidade respiratória suficiente para levar uma gestação adiante. O estudo buscou trazer dados clínicos do mundo real descrevendo gestações em mulheres com fibrose cística após transplante pulmonar e durante o tratamento com ETI.

Como foi feito

Trata-se de estudo retrospectivo descritivo de todas as gestações que resultaram em nascidos vivos entre mulheres com fibrose cística acompanhadas no centro de referência em fibrose cística do Hospital Universitário de Nantes, entre 1º de janeiro de 2000 e 31 de agosto de 2024. Foram coletadas características maternas, complicações obstétricas e desfechos neonatais das gestações após transplante pulmonar ou sob tratamento com ETI. As análises foram descritivas, sem comparações estatísticas entre os grupos, devido ao tamanho pequeno da amostra e às diferenças clínicas inerentes; valores descritivos da Pesquisa Nacional Perinatal Francesa de 2021 foram apresentados ao lado dos resultados apenas para contexto.

O que encontraram

Das 95 gestações em 46 mulheres, 56 resultaram em nascidos vivos, sendo 7 após transplante pulmonar e 10 durante terapia com ETI. No grupo pós-transplante, comorbidades pré-existentes foram frequentes: diabetes relacionada à fibrose cística (100%), hipertensão crônica (50%) e insuficiência renal moderada (83,3%). Nesse grupo, o parto prematuro ocorreu em 57,1% das gestações e a admissão em unidade de terapia intensiva em 42,9%.

Limitações

O estudo é retrospectivo, descritivo e de centro único, com amostra pequena, o que levou os autores a não realizarem comparações estatísticas entre os grupos. Os dois grupos foram descritos separadamente e não foram formalmente comparados, e as diferenças clínicas inerentes às populações impedem atribuir os desfechos à intervenção. O seguimento não foi informado no material disponível.

Para o pediatra

O estudo descreve gestações de mulheres com fibrose cística avançada e mostra que, entre as que usaram ETI, não houve hipertensão gestacional, pré-eclâmpsia, internação em UTI ou parto antes de 34 semanas, com mediana de idade gestacional ao nascer de 38 semanas e 3 dias e peso mediano de 3190 g. Já nas gestações após transplante pulmonar, a prematuridade foi frequente (57,1%) e a mediana de peso ao nascer foi de 1980 g. Nenhuma anomalia congênita foi observada em qualquer grupo.

Para o especialista

Os dados sugerem que, neste centro, gestações sob ETI cursaram com desfechos maternos e neonatais tranquilizadores, enquanto as gestações após transplante pulmonar foram marcadas por morbidade vascular e relacionada ao transplante, com alta taxa de prematuridade e admissão em UTI. Por se tratar de coorte retrospectiva descritiva de centro único, sem comparação estatística entre os grupos, os achados são geradores de hipótese e reforçam, segundo os autores, a necessidade de acompanhamento multidisciplinar e de registros prospectivos para avaliar desfechos maternos e pediátricos na era dos moduladores de CFTR.

Referência

Le Bars S, Tissot A, Danner-Boucher I et al.. Maternal and neonatal outcomes in pregnancies with cystic fibrosis after lung transplantation or during elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) therapy: a single-center descriptive cohort. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2026.

DOI: 10.1016/j.ejogrb.2026.115506 · PubMed: 42914615

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do resumo publicado.