Fibro-histiocitoma brônquico benigno simulou asma refratária e causou obstrução fatal em criança de 4 anos

Menino tratado por um ano como asma de difícil controle tinha massa endoluminal no brônquio principal direito; mesmo após a remoção por broncoscopia, evoluiu com encefalopatia hipóxico-isquêmica irreversível.

Relato de caso descreve um menino de 4 anos com tosse crônica e sibilância recorrentes por um ano, manejado como asma de difícil controle com corticosteroides inalatórios e sistêmicos, sem remissão. Após uma infecção viral leve, evoluiu com insuficiência respiratória hipoxêmica e, mesmo intubado, não foi possível ventilar adequadamente por obstrução fixa da via aérea central. A broncoscopia flexível de emergência identificou massa carnosa que ocluía quase completamente o brônquio principal direito, removida com cesta de broncoscopia; o exame anatomopatológico e imuno-histoquímico foi compatível com fibro-histiocitoma brônquico benigno. Apesar da desobstrução bem-sucedida, a criança apresentou lesão cerebral hipóxico-isquêmica irreversível, com edema cerebral difuso na tomografia, e faleceu na UTI pediátrica.

Contexto

Tosse crônica e sibilância estão entre os sintomas respiratórios mais frequentes na pediatria e, na grande maioria dos casos, são atribuídas a asma ou a infecções virais recorrentes. As diretrizes internacionais recomendam iniciar precocemente a terapia de controle em crianças com sintomas persistentes, mas esse paradigma centrado na asma carrega risco de viés de ancoragem: o sibilante persistente pode ser tratado como "asma refratária" e uma doença estrutural grave da via aérea pode passar despercebida. Os tumores primários da árvore traqueobrônquica são excepcionalmente raros em crianças e, ao contrário dos adultos, costumam ser diversos e indolentes, com sintomas inespecíficos como tosse crônica, sibilância, estridor ou dispneia aos esforços, o que retarda o diagnóstico até o comprometimento crítico da via aérea. O fibro-histiocitoma é uma entidade mesenquimal incomum no trato respiratório; com os critérios histopatológicos e moleculares atuais, muitas lesões antes classificadas como fibro-histiocitoma maligno foram reclassificadas como sarcoma pleomórfico indiferenciado na classificação da OMS de 2020. O envolvimento traqueobrônquico primário por fibro-histiocitoma benigno em crianças é extraordinariamente raro, com casos apenas esporádicos na literatura.

Como foi feito

Trata-se de relato de caso único, descrito por autores de um centro pediátrico terciário, de um menino de 4 anos previamente saudável, encaminhado com história de um ano de tosse seca persistente, sibilância recorrente e desconforto respiratório noturno, tratado em ambulatório como asma de difícil controle com corticosteroides inalatórios, broncodilatadores de ação curta e cursos curtos intermitentes de corticosteroides orais, com resposta mínima e transitória. Não havia história de aspiração de corpo estranho, atopia ou doença pulmonar familiar. Cinco dias antes da admissão atual, após infecção leve de vias aéreas superiores, apresentou dispneia progressiva aos esforços e desconforto respiratório grave, com tiragem supraesternal e intercostal, taquipneia intensa e hipoxemia profunda; a ausculta mostrava diminuição unilateral do murmúrio vesicular à direita, e não sibilância polifônica difusa. Oxigênio suplementar e ventilação não invasiva não melhoraram a oxigenação, e a intubação endotraqueal de emergência não permitiu ventilação adequada, com pressões de pico persistentemente elevadas e hipoxemia refratária, levantando a suspeita de obstrução fixa da via aérea central. Foram realizados radiografia de tórax, broncoscopia flexível de emergência sob anestesia geral, exame anatomopatológico com coloração de hematoxilina-eosina e painel imuno-histoquímico, além de tomografia computadorizada de crânio sem contraste após o procedimento.

O que encontraram

A radiografia de tórax na admissão mostrou apenas hiperinsuflação bilateral leve, sem opacidade parenquimatosa focal, assimetria de hemidiafragma ou desvio do mediastino, portanto inespecífica e sem localizar o sítio de obstrução, em contraste com o achado lateralizante da ausculta. Na broncoscopia flexível de emergência, pregas vocais, traquéia e carina eram grosseiramente normais, mas havia massa carnosa e irregular causando oclusão quase completa do brônquio principal direito, com leve sangramento na base da massa junto à parede mediastinal do brônquio, sugerindo fixação preexistente parcialmente desestabilizada durante a intubação endotraqueal de emergência. A massa foi completamente removida com cesta de broncoscopia; o espécime media 1,0 × 0,7 × 0,5 cm e, à microscopia, mostrava neoplasia de células fusiformes hipocelular com padrão em redemoinho (estoriforme) e infiltrado linfoplasmocitário peritumoral proeminente, células ovais a fusiformes com núcleos vesiculares redondos a ovais, macrófagos ocasionais no estroma, atividade mitótica muito baixa e ausência de necrose coagulativa ou atipia citológica. A imuno-histoquímica mostrou positividade citoplasmática difusa para CD68 e membranosa difusa para CD99, positividade para S100 em subconjunto de células, SMA focal, H-caldesmon escasso, CD138 focal em plasmócitos subepiteliais, e negatividade para desmina, CD34, BCL2 e IgG4, com índice de proliferação Ki-67 de aproximadamente 5%, conjunto mais compatível com fibro-histiocitoma benigno primário do brônquio. A radiografia de tórax após a remoção manteve aparência inespecífica, com hiperinsuflação bilateral leve persistente e sem nova anormalidade. No pós-operatório na UTI pediátrica, a criança não recuperou despertar neurológico; a tomografia de crânio sem contraste revelou edema cerebral difuso com perda completa da diferenciação entre substância cinzenta e branca, ventrículos em fenda, apagamento de todas as cisternas da base e herniação tonsilar descendente. Apesar de medidas neuroprotetoras e de suporte vital intensivas, evoluiu com parada cardiopulmonar refratária secundária a encefalopatia hipóxico-isquêmica grave e faleceu.

Limitações

Os próprios autores reconhecem limitações inerentes a uma observação de caso único: não foi realizada caracterização molecular do tumor, incluindo FISH para rearranjo de EWSR1, o que limita a distinção definitiva entre fibro-histiocitoma benigno clássico e fibro-histiocitoma angiomatoide e impede a classificação molecular segundo as diretrizes da OMS de 2020 para tumores de partes moles. O desfecho fatal impediu qualquer avaliação de risco de recorrência, comportamento tumoral em longo prazo ou resposta a terapia adjuvante, e os registros de imagem dos doze meses anteriores de acompanhamento ambulatorial não estavam disponíveis para revisão retrospectiva, limitando a reconstrução da evolução temporal da lesão.

Para o pediatra

O caso mostra um menino de 4 anos com tosse seca persistente e sibilância recorrente por um ano, tratado como asma de difícil controle com corticosteroides inalatórios e cursos de corticosteroides orais, sem remissão sustentada. Antes da deterioração, a ausculta já mostrava diminuição unilateral do murmúrio vesicular à direita, e não sibilância difusa, enquanto a radiografia de tórax permaneceu inespecífica em todos os momentos, inclusive após a retirada do tumor. Os autores listam sinais que, no caso, deveriam ter motivado reavaliação precoce: sintomas persistentes ou progressivos apesar de terapia de controle otimizada com adesão e técnica inalatória confirmadas, achado auscultatório localizado e assimétrico, reversibilidade pobre ou ausente ao broncodilatador, dispneia progressiva aos esforços em pré-escolar sem atopia ou gatilhos identificáveis e discordância entre um achado físico focal e uma radiografia normal ou inespecífica.

Para o especialista

O relato acrescenta à literatura um dos casos mais jovens de fibro-histiocitoma endobrônquico primário descrito, com caracterização morfológica e imuno-histoquímica detalhada e discussão dos diagnósticos diferenciais de neoplasias de células fusiformes da via aérea, incluindo a ressalva de que, sem FISH para EWSR1, a designação de fibro-histiocitoma angiomatoide permanece possível, porém não confirmada. Do ponto de vista de manejo, ilustra que a broncoscopia flexível pode ser simultaneamente diagnóstica e terapêutica em lesões com crescimento intraluminal, permitindo visualização direta, coleta de tecido e desobstrução parcial ou total, e que a falha em ventilar um paciente corretamente intubado deve levar à avaliação sistemática de obstrução da cânula, intubação seletiva ou má posição do tubo, pneumotórax hipertensivo e lesão endoluminal na altura ou além da ponta do tubo. Os autores também defendem que toda massa endoluminal removida por broncoscopia em criança seja enviada para avaliação anatomopatológica, independentemente do aspecto intraoperatório. Trata-se de caso único, sem grupo controle, que permite associações e lições clínicas, não a demonstração de superioridade de qualquer conduta.

Referência

Mohammadi MS, Rohani R, Vasei M et al.. Primary bronchial fibrous histiocytoma mimicking refractory asthma in a child: A fatal case of misdiagnosis and airway obstruction. Respir Med Case Rep 2026.

DOI: 10.1016/j.rmcr.2026.102530 · PubMed: 42960182

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY-NC-ND.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do texto completo em acesso aberto.