Osteossarcoma condroblástico de costela como segunda neoplasia após neuroblastoma: relato de caso de ressecção com margens comprometidas e re-excisão

Em uma menina de 12 anos, nove anos após tratamento de neuroblastoma de alto risco, o tumor de parede torácica exigiu ressecção de três arcos costais e re-excisão por margens positivas.

Relato de caso descreve uma menina de 12 anos que desenvolveu osteossarcoma condroblástico da quarta costela direita nove anos após ser tratada, aos três anos, de neuroblastoma adrenal estágio III com amplificação de N-MYC. A apresentação foi de massa dolorosa na parede torácica anterior direita, inicialmente confundida com nódulo mamário, e a imagem mostrou lesão expansiva lítica-esclerótica com extensão para parede torácica e pleura. Após quimioterapia neoadjuvante pelo protocolo EURAMOS-1, foi feita ressecção em bloco da terceira à quinta costelas com reconstrução por matriz dérmica acelular porcina; margens profundas, laterais e medulares positivas levaram a nova excisão uma semana depois, que obteve margens livres.

Contexto

Segundas neoplasias primárias são complicação tardia reconhecida do câncer na infância. O osteossarcoma como segunda malignidade é incomum, e o acometimento da parede torácica é ainda mais raro, o que traz dificuldades específicas para obter margens livres, reconstruir a parede torácica e distinguir um novo tumor de recidiva da doença original.

Como foi feito

Trata-se de relato de caso de uma paciente de 12 anos atendida com história de duas semanas de massa dolorosa na parede torácica anterior direita. Aos três anos, ela havia sido tratada de neuroblastoma adrenal direito estágio III com amplificação de N-MYC. A investigação incluiu imagem, que mostrou lesão expansiva mista lítica-esclerótica da quarta costela direita com extensão para parede torácica e pleura, e biópsia por agulha grossa, que confirmou osteossarcoma condroblástico (SATB2 positivo; receptor hormonal negativo). O tratamento incluiu quimioterapia neoadjuvante pelo protocolo EURAMOS-1, ressecção em bloco da terceira à quinta costelas com reconstrução por matriz dérmica acelular porcina e re-excisão uma semana depois por margens positivas. O resumo não informa o tempo total de seguimento.

O que encontraram

A biópsia por agulha grossa confirmou osteossarcoma condroblástico, com SATB2 positivo e receptor hormonal negativo. A paciente recebeu quimioterapia neoadjuvante pelo protocolo EURAMOS-1 e foi submetida a ressecção em bloco da terceira à quinta costelas direitas, com reconstrução da parede torácica usando matriz dérmica acelular porcina.

A análise anatomopatológica mostrou necrose tumoral de 80%, correspondente a Huvos grau II, ou seja, resposta pobre à quimioterapia. As margens profunda, lateral e medular estavam comprometidas, o que motivou uma nova excisão uma semana após a primeira cirurgia, desta vez com obtenção de margens livres.

O conjunto de resposta histológica pobre e margens inicialmente positivas foi descrito pelos autores como perfil patológico desfavorável. Durante o tratamento do neuroblastoma, a radioterapia foi dirigida à região adrenal direita, ipsilateral ao tumor costal posterior, mas o campo e a dose não puderam ser recuperados, de modo que uma origem associada à radiação não pôde ser confirmada nem excluída; a quimioterapia prévia com agentes alquilantes é uma contribuição alternativa considerada.

Limitações

Por ser relato de caso único, o estudo não permite estabelecer causalidade entre o tratamento prévio do neuroblastoma e o osteossarcoma, nem generalizar condutas. A impossibilidade de recuperar o campo e a dose de radioterapia do tratamento primário impede avaliar a relação com a irradiação. O resumo não informa o tempo de seguimento após a re-excisão, o que limita a avaliação de controle local e sobrevida.

Para o pediatra

O caso lembra que crianças sobreviventes de câncer, mesmo anos após o tratamento, podem desenvolver uma segunda neoplasia. Aqui, uma adolescente de 12 anos, tratada de neuroblastoma aos três, apresentou massa dolorosa na parede torácica anterior que inicialmente foi confundida com nódulo mamário. Os autores concluem que queixas musculoesqueléticas novas em sobreviventes de câncer na infância justificam imagem seccional pronta para diferenciar segunda malignidade de alteração benigna.

Para o especialista

O relato descreve a sequência de ressecção em bloco de três arcos costais com reconstrução por matriz dérmica acelular porcina e re-excisão precoce após margens positivas, que ainda permitiu obter margens livres. Os autores sustentam que margens positivas após ressecção de parede torácica devem motivar re-excisão precoce e que resposta histológica pobre (Huvos II) somada a margens positivas define um paciente para vigilância intensificada. O desenho de caso único limita a força dessas conclusões a uma experiência isolada, sem comparação.

Referência

Yeta DL, Nigusse MB, Beza AD et al.. Chondroblastic osteosarcoma of the rib as a second primary malignancy following neuroblastoma: a case report. BMC Surg 2026.

DOI: 10.1186/s12893-026-04094-6 · PubMed: 42928164

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY-NC-ND.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do resumo publicado.