Cuidados paliativos na fibrose cística avançada pediátrica: revisão narrativa propõe modelo longitudinal baseado em necessidades na era dos moduladores de alta eficácia do CFTR

Revisão narrativa propõe cuidado paliativo longitudinal e baseado em necessidades para crianças e adolescentes com fibrose cística na era dos moduladores de alta eficácia.

Revisão narrativa publicada na Paediatric Respiratory Reviews examina os cuidados paliativos em crianças e adolescentes com fibrose cística avançada, com foco em carga multidimensional de sintomas, comunicação, decisão compartilhada, planejamento antecipado de cuidados, transplante pulmonar e integração à equipe multidisciplinar. Os autores partem de um modelo longitudinal e baseado em necessidades já estabelecido para a fibrose cística e discutem sua aplicação específica à pediatria na era dos moduladores de alta eficácia do CFTR. A conclusão é que o cuidado paliativo pode complementar as terapias dirigidas à doença ao longo de toda a trajetória, e não apenas no fim da vida, com a equipe de fibrose cística oferecendo cuidado paliativo primário e o especialista em cuidados paliativos pediátricos sendo acrescentado quando as necessidades se tornam complexas ou refratárias.

Contexto

Os avanços no cuidado da fibrose cística, em especial as terapias moduladoras de alta eficácia do CFTR, transformaram a trajetória da doença para muitas crianças e adolescentes, com melhora da saúde e da sobrevida. Ainda assim, persistem doença avançada, carga de sintomas e de tratamento, sofrimento psicossocial e incerteza, que mantêm a necessidade de atenção aos cuidados paliativos. Segundo os autores, o cuidado paliativo pode complementar as terapias dirigidas à doença ao longo de toda a trajetória, em vez de ficar reservado ao fim da vida.

Como foi feito

Trata-se de uma revisão narrativa sobre cuidados paliativos em crianças e adolescentes com fibrose cística avançada. O texto disponível é apenas o resumo, que não informa período, bases de dados, critérios de seleção ou número de estudos incluídos. Os temas abordados são carga multidimensional de sintomas, comunicação, decisão compartilhada, planejamento antecipado de cuidados, transplante pulmonar e integração ao cuidado multidisciplinar, aplicando à pediatria o modelo longitudinal e baseado em necessidades já estabelecido para a fibrose cística.

O que encontraram

Os autores descrevem que, na criança e no adolescente, as necessidades não são moldadas apenas pela gravidade da doença, mas também pelo estágio de desenvolvimento, pela autonomia em evolução, pelas circunstâncias familiares, pela educação e participação social, pelo transplante e pela transição para a vida adulta. Nesse modelo, as equipes multidisciplinares de fibrose cística podem oferecer cuidado paliativo primário dentro de sua competência, com acréscimo do cuidado paliativo pediátrico especializado quando as necessidades se tornam complexas ou refratárias. Os autores apontam que, na era dos moduladores de alta eficácia, o desafio é operacionalizar esse cuidado longitudinal e baseado em necessidades para crianças e famílias em trajetórias de doença cada vez mais heterogêneas. Como pesquisa futura, indicam a necessidade de definir abordagens de avaliação de necessidades, de escalonamento do suporte paliativo, de encaminhamento ao especialista e de implementação dentro dos serviços multidisciplinares de fibrose cística, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida junto com a maior sobrevida.

Limitações

Por ser uma revisão narrativa, o trabalho não segue protocolo sistemático de busca e seleção, não informa número de estudos incluídos nem faz síntese quantitativa, de modo que as proposições refletem a interpretação dos autores sobre a literatura. O texto disponível é apenas o resumo, o que limita a avaliação do escopo e da profundidade da revisão. As recomendações sobre avaliação de necessidades, escalonamento do suporte e encaminhamento ao especialista são apontadas pelos próprios autores como questões ainda a definir em pesquisa futura, e não como condutas estabelecidas.

Para o pediatra

O texto lembra que, mesmo com a melhora trazida pelos moduladores de alta eficácia do CFTR, crianças e adolescentes com fibrose cística avançada continuam a apresentar carga de sintomas, sobrecarga de tratamento, sofrimento psicossocial e incerteza. Para o pediatra geral, o ponto central é que as necessidades desses pacientes variam não só com a gravidade da doença, mas também com a fase de desenvolvimento, a autonomia crescente, o contexto familiar, a escola e a participação social, o transplante e a transição para a vida adulta. O cuidado paliativo é apresentado como complementar ao tratamento da doença ao longo de toda a trajetória, e não restrito ao fim da vida, podendo ser iniciado pela própria equipe de fibrose cística e escalonado para o especialista quando as necessidades se tornam complexas ou refratárias.

Para o especialista

A revisão oferece um enquadramento para aplicar à pediatria o modelo longitudinal e baseado em necessidades do cuidado paliativo na fibrose cística, deslocando o foco do prognóstico para as necessidades ao longo da trajetória. Para a prática, propõe que a equipe multidisciplinar de fibrose cística forneça cuidado paliativo primário dentro de sua competência e que o cuidado paliativo pediátrico especializado seja acrescentado nos casos complexos ou refratários, com atenção a comunicação, decisão compartilhada, planejamento antecipado de cuidados e transplante pulmonar. Por se tratar de revisão narrativa, o material não fornece dados de desfecho nem comparação de estratégias; os próprios autores colocam como agenda de pesquisa a definição de métodos de avaliação de necessidades, de critérios de escalonamento e de encaminhamento e de implementação nos serviços.

Referência

Rodrigues-Tiago B, Rolão-Carvalho C, Reis-Pina P. Paediatric palliative care in advanced cystic fibrosis: from prognosis-based to needs-based care across the disease trajectory. Paediatr Respir Rev 2026.

DOI: 10.1016/j.prrv.2026.09.010 · PubMed: 42918687

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do resumo publicado.