Distração mandibular bilateral em lactentes com sequência de Pierre Robin evitou traqueostomia em 93,3% dos não traqueostomizados, mas decanulou só 20% dos já traqueostomizados
Distração mandibular bilateral em lactentes com sequência de Pierre Robin: sucesso da via aérea em 75% e pior desempenho nos casos sindrômicos
Em coorte retrospectiva de centro único na Polônia com 40 lactentes de 0 a 12 meses com obstrução de via aérea superior por hipoplasia mandibular, a distração osteogênica mandibular bilateral alcançou o desfecho composto de sucesso em 30/40 (75,0%), com 95,7% na sequência de Pierre Robin isolada e 47,1% na sindrômica (p < 0,001).
A série separa evitar a traqueostomia de decanular quem já a tinha, mostrando que o diagnóstico sindrômico e a instrumentação prévia mudam o prognóstico da distração mandibular.
Em 40 crianças polonesas, a distração evitou traqueostomia em 93,3% dos pacientes sem traqueostomia prévia, mas apenas 20% dos já traqueostomizados foram decanulados.
Estudo retrospectivo de centro único na Polônia avaliou 40 lactentes de 0 a 12 meses com obstrução de via aérea superior por hipoplasia mandibular submetidos à distração osteogênica mandibular bilateral entre 2013 e 2025. O desfecho composto de sucesso foi alcançado em 30/40 (75,0%), com 95,7% no grupo com sequência de Pierre Robin isolada (iPRS) e 47,1% no sindrômico (sPRS), diferença significativa (p < 0,001). Entre os 30 pacientes sem traqueostomia prévia, 28 (93,3%) evitaram o procedimento, incluindo todos os 20 com iPRS. Já entre os 10 já traqueostomizados, apenas 2 (20,0%) foram decanulados, ambos com iPRS.
Contexto
A micrognatia é causa importante de obstrução de via aérea superior e insuficiência respiratória em neonatos, podendo ser anomalia craniofacial isolada ou integrar síndromes congênitas. A sequência de Pierre Robin, descrita em 1923 como tríade de micrognatia, glossoptose e obstrução de via aérea superior, é a condição mais comum associada, com prevalência estimada em cerca de 12 por 100.000 nascimentos em registros europeus. A maioria dos pacientes não necessita de cirurgia e responde a posicionamento, cânula nasofaríngea ou CPAP; a adesão língua-lábio e a distração osteogênica mandibular são as principais alternativas cirúrgicas. A distração foi introduzida na cirurgia craniofacial por McCarthy em 1992 e relatada para obstrução de via aérea em neonatos com PRS por Denny e colaboradores em 2004. Os autores destacam que faltam dados epidemiológicos representativos da população polonesa e que este é o primeiro centro do país a realizar o procedimento em lactentes.
Como foi feito
Coorte retrospectiva conduzida no Regional Specialist Children's Hospital em Olsztyn, centro terciário e único centro de referência polonês onde a distração mandibular bilateral é realizada em lactentes, seguindo as diretrizes STROBE. A busca em base eletrônica por códigos ICD-10 e revisão manual de arquivos identificou 123 pacientes potenciais, dos quais 103 foram excluídos, resultando em 40 crianças de 0 a 12 meses com obstrução de via aérea superior e insuficiência respiratória por hipoplasia mandibular operadas entre 1 de janeiro de 2013 e 1 de setembro de 2025. Foram excluídos casos com documentação incompleta, distração unilateral, hipoplasia mandibular unilateral ou anquilose da articulação temporomandibular. A avaliação pré-operatória foi multidisciplinar, com tomografia, endoscopia de via aérea e polissonografia quando indicada; apneia central, traqueomalácia ou estenose subglótica contraindicavam o procedimento. A técnica usou incisão submandibular de Risdon, osteotomia em C com serra piezoelétrica e distrator neonatal KLS Martin, com ativação iniciada após um dia de latência, uma volta (0,3 mm) três vezes ao dia, até overjet anterior de 2 a 3 mm. O desfecho de sucesso foi ausência de traqueostomia sem suporte respiratório adicional nos não traqueostomizados, ou decanulação em até 12 meses nos previamente traqueostomizados. O seguimento mínimo foi de 12 meses.
O que encontraram
A coorte teve 25 meninos e 15 meninas, com idade média de 87,0 dias (±76,7) na cirurgia, a mais jovem com 14 dias. Vinte e três pacientes tinham iPRS e 17 sPRS; neste subgrupo, a síndrome de Treacher Collins foi a mais frequente (9/40), seguida de Nager (3/40), microsomia craniofacial bilateral (2/40), Stickler (2/40) e Smith-Lemli-Opitz (1/40). Fenda palatina estava presente em 35 pacientes (87,5%). Os pacientes com iPRS operaram mais cedo, mediana de 52 dias (IQR 35–63) versus 97 dias (IQR 43–153) no sPRS (p = 0,030). Antes da cirurgia, 37 necessitaram algum suporte respiratório, 27 (67,5%) suporte assistido por dispositivo e 18 (45,0%) instrumentação de via aérea; 10 já tinham traqueostomia, mais frequente no sPRS (7/17, 41,2%) que no iPRS (3/23, 13,0%), sem significância (p = 0,066).
O sucesso global foi de 30/40 (75,0%), com 22/23 (95,7%) no iPRS e 8/17 (47,1%) no sPRS (p < 0,001). Pacientes com sucesso eram mais jovens na cirurgia: mediana de 54 dias (IQR 35,0–69,8) versus 138 dias (IQR 78,3–176,5) no grupo sem sucesso (p = 0,015). Entre os 30 sem traqueostomia prévia, 28 (93,3%) evitaram o procedimento — 20/20 (100%) no iPRS e 8/10 (80,0%) no sPRS (p = 0,103). Na coorte total, nova traqueostomia ocorreu em 2/40 (5,0%), ambos do grupo sPRS (0/23 no iPRS versus 2/17 no sPRS; p = 0,174). Dos 10 traqueostomizados previamente, 2/10 (20,0%) foram decanulados, ambos com iPRS: 2/3 (66,7%) no iPRS versus 0/7 no sPRS (p = 0,067).
O tempo total de internação teve mediana de 36 dias (IQR 25,5–44,0) no iPRS e 23 dias (IQR 6–43) no sPRS, sem diferença significativa (p = 0,411); a média geral foi 33,4 dias (±22,0). Houve correlação inversa entre idade na cirurgia e tempo total de internação (ρ de Spearman = −0,655, p < 0,001), mantida na análise separada dos períodos pré e pós-operatório (ρ = −0,405, p = 0,009 e ρ = −0,609, p < 0,001). Trinta e nove dos 40 pacientes precisaram de UTI no pós-operatório; a mediana de permanência foi 9 dias (IQR 6,0–10,5) no iPRS e 17 dias (IQR 7,0–19,5) no sPRS, com média geral de 11,2 dias (±7,6) e diferença significativa (p = 0,049). Não houve associação entre idade e tempo de UTI (ρ = −0,186, p = 0,333).
Na regressão logística multivariável com penalização de Firth, o status sindrômico permaneceu associado independentemente a falha respiratória após ajuste para idade (aOR 12,11; IC 95% 2,21–123,02; p = 0,003), enquanto a idade na cirurgia perdeu significância (aOR 1,056 por semana; IC 95% 0,983–1,144; p = 0,140). Em modelo exploratório secundário, sPRS (aOR 32,88; IC 95% 4,08–586,28; p < 0,001) e instrumentação prévia de via aérea (aOR 29,01; IC 95% 3,54–521,38; p < 0,001) associaram-se a falha; no modelo com três variáveis, sPRS (aOR 20,04; IC 95% 2,56–323,54; p = 0,003) e instrumentação prévia (aOR 21,26; IC 95% 2,73–371,39; p = 0,002) mantiveram-se significativos e a idade não (p = 0,371).
Limitações
Os autores reconhecem a amostra pequena de 40 pacientes, que limita o poder estatístico das análises de subgrupo, sobretudo no sPRS e entre os traqueostomizados, e o desenho retrospectivo, sujeito a viés de seleção e de informação. O grupo sPRS reuniu síndromes heterogêneas, com anatomias craniofaciais, alterações de via aérea e comorbidades distintas, de modo que os resultados não representam um único fenótipo. A análise multivariável tem risco de viés por haver apenas 10 eventos de falha respiratória, e os intervalos de confiança muito amplos indicam incerteza substancial na magnitude das associações; os modelos devem ser lidos como exploratórios. Trata-se ainda de estudo de centro único, o único do país a realizar o procedimento, o que limita a generalização.
Para o pediatra
O estudo descreve lactentes com micrognatia e insuficiência respiratória persistente apesar de posicionamento, oxigênio por cânula nasal e alimentação por sonda, que foram encaminhados a avaliação multidisciplinar com ORL, pediatria, anestesiologia, neonatologia e cirurgia maxilofacial. A fenda palatina estava presente em 87,5% da coorte, e as síndromes associadas mais comuns foram Treacher Collins, Nager, microsomia craniofacial bilateral, Stickler e Smith-Lemli-Opitz. Crianças com síndrome associada operaram mais tarde e tiveram pior desfecho respiratório e permanência mais longa em UTI, o que sugere que esse subgrupo merece atenção e acompanhamento mais próximos.
Para o especialista
O trabalho separa dois desfechos que costumam ser agrupados: evitar nova traqueostomia e decanular quem já a tinha. A distração foi muito eficaz no primeiro cenário (93,3% de evitamento, 100% no iPRS) e bem menos no segundo (20% de decanulação, nenhuma no sPRS), o que reforça a ideia de que a traqueostomia prévia e o diagnóstico sindrômico identificam uma população mais complexa, na qual a correção isolada da hipoplasia mandibular raramente basta. A idade mais jovem associou-se a sucesso na análise univariável, mas perdeu significância após ajuste para sPRS, sugerindo confusão pela maior proporção de sindrômicos mais velhos. Como série retrospectiva de centro único, com 10 eventos e intervalos de confiança amplos, os modelos preditivos são exploratórios e não permitem definir conduta; servem para levantar hipóteses a serem testadas em estudos prospectivos com indicações padronizadas e análises específicas por síndrome.
Referência
Kołodziejski P, Kołodziejska A, Radziak S et al.. Mandibular Distraction Osteogenesis for Upper Airway Obstruction in Infants and Neonates: Airway Outcomes, Hospitalization Burden and Procedure Application in the Polish Population. J Clin Med 2026.
DOI: 10.3390/jcm15208109 · PubMed: 42941620
Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY.
Matéria escrita pelo Fôlego a partir do texto completo em acesso aberto.
Fonte: PubMed · matérias do Fôlego · doi.org