Anomalias esqueléticas em crianças com atresia de esôfago: estudo de coorte revisita a associação VACTERL e sua variação por subtipo anatômico

Em 168 pacientes com atresia de esôfago, anomalias vertebrais e de costelas apareceram em 17,9% e 14,9%; a associação VACTERL esteve presente em 25% da coorte.

Um estudo avaliou 168 pacientes com atresia de esôfago para caracterizar as anomalias associadas à associação VACTERL, com atenção especial às anomalias esqueléticas. A maioria (86,9%) tinha fístula traqueoesofágica distal (D-TEF), e nesse subgrupo 15,8% apresentavam gap longo, definido como extensão de quatro ou mais corpos vertebrais. Anomalias vertebrais, de costelas, renais, de membros, cardíacas e malformações anorretais ocorreram em 17,9%, 14,9%, 19,6%, 9,5%, 38,1% e 12,5%, respectivamente, e a associação VACTERL foi identificada em 25% da coorte. Malformação anorretal foi mais frequente no D-TEF de gap longo do que no de gap curto (30,4% vs. 8,9%; p = 0,010).

Contexto

A associação VACTERL reúne anomalias vertebrais, anorretais, cardíacas, traqueoesofágicas, renais e de membros, e a atresia de esôfago é um de seus componentes centrais. O estudo parte da proposta de revisar essa associação em pacientes com atresia de esôfago, dando ênfase às anomalias esqueléticas, e de padronizar a leitura das radiografias neonatais de tórax e coluna para melhor descrever a carga musculoesquelética nesses pacientes.

Como foi feito

Foram avaliados 168 pacientes com atresia de esôfago, classificados em três grupos: com fístula traqueoesofágica distal (D-TEF, 86,9%), sem D-TEF (9,5%) e com fístula traqueoesofágica isolada (3,6%). No subgrupo D-TEF, gap de quatro ou mais corpos vertebrais foi definido como atresia de esôfago de gap longo, presente em 15,8%. As radiografias neonatais basais de tórax e coluna foram revisadas segundo um protocolo padronizado. O resumo não informa o período do estudo, o local nem a duração do seguimento.

O que encontraram

A idade gestacional média foi de 36,41 ± 3,04 semanas e o peso médio ao nascer, de 2.525,35 ± 728,52 g. Pacientes com D-TEF de gap longo tiveram idade gestacional e peso ao nascer menores (p = 0,014 e p = 0,001, respectivamente). Anomalias vertebrais ocorreram em 17,9%, de costelas em 14,9%, renais em 19,6%, de membros em 9,5%, cardíacas em 38,1% e malformações anorretais em 12,5%. Anomalias vertebrais e de costelas mostraram-se significativamente associadas (p < 0,05).

Análises exploratórias sugeriram diferenças na localização das anomalias vertebrais entre os subtipos de atresia de esôfago (p nominal = 0,038) e na frequência de anomalias de membros entre os subtipos anatômicos (p nominal = 0,047). Malformação anorretal foi mais frequente no D-TEF de gap longo do que no de gap curto (30,4% vs. 8,9%; p = 0,010), achado que se manteve em análises de sensibilidade com outros limiares de comprimento do gap.

A associação VACTERL esteve presente em 25,0% da coorte, sem associação significativa com o subtipo anatômico.

Limitações

Os autores não detalham limitações no resumo, mas o desenho é de avaliação retrospectiva de radiografias basais em uma única coorte, sem grupo controle. As análises de localização das anomalias vertebrais e de frequência de anomalias de membros por subtipo são exploratórias e produziram apenas valores de p nominais, sujeitos a achados ao acaso em comparações múltiplas. A associação entre malformação anorretal e maior comprimento do gap, segundo os próprios autores, deve ser interpretada dentro desta coorte e da definição de gap específica do estudo. O resumo não informa o período, o centro nem o seguimento.

Para o pediatra

Crianças com atresia de esôfago frequentemente têm outras anomalias: neste grupo, anomalias cardíacas ocorreram em 38,1%, renais em 19,6%, vertebrais em 17,9% e de costelas em 14,9%, e um quarto preencheu critérios de associação VACTERL. Anomalias vertebrais e de costelas tenderam a aparecer juntas, e malformação anorretal foi mais comum quando o gap esofágico era longo. O estudo reforça que a avaliação radiográfica padronizada da coluna e do tórax ao nascimento pode ajudar a identificar essas alterações, mas não estabelece conduta.

Para o especialista

O trabalho propõe um protocolo padronizado de leitura das radiografias neonatais de tórax e coluna para fenotipagem da associação VACTERL em atresia de esôfago, descrevendo a distribuição das anomalias esqueléticas por subtipo anatômico e a maior frequência de malformação anorretal no D-TEF de gap longo (30,4% vs. 8,9%; p = 0,010), mantida em análises de sensibilidade com diferentes limiares de gap. As diferenças de localização vertebral e de anomalias de membros entre subtipos são exploratórias, com valores de p nominais, e o desenho retrospectivo de coorte única limita inferências; os achados servem para orientar a descrição da carga musculoesquelética e gerar hipóteses, não para definir conduta.

Referência

Gercel G, Pirim A, Bozbeyoglu SG et al.. Revisiting VACTERL Association in Patients With Esophageal Atresia With an Emphasis on Skeletal Anomalies. Pediatr Int 2026.

DOI: 10.1111/ped.70564 · PubMed: 42952155

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do resumo publicado.