Revisão sobre hérnia diafragmática congênita em ECMO não encontra critério único para indicação, modalidade ou momento da correção

Revisão narrativa conclui que nenhum parâmetro isolado ou protocolo define candidatura, modalidade, momento da cirurgia ou duração do suporte extracorpóreo na hérnia diafragmática congênita.

Uma revisão narrativa publicada na Children (Basel) reuniu a evidência disponível sobre o manejo de recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita (HDC) que necessitam de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Os autores concluem que nenhum parâmetro fisiológico isolado ou protocolo universal foi validado para prever a necessidade de ECMO, escolher a modalidade, definir o momento da correção diafragmática ou a duração do suporte. A análise destaca que a avaliação ecocardiográfica pós-natal da disfunção ventricular e da hipertensão pulmonar é central para a estratificação de risco, e que análises observacionais recentes sugerem possível benefício da correção precoce durante a ECMO em pacientes selecionados. A recomendação central é individualizar as decisões integrando gravidade da doença, trajetória clínica, recuperação cardiopulmonar e experiência institucional.

Contexto

A HDC é uma anomalia congênita em que uma falha no diafragma permite a herniação de vísceras abdominais para o tórax, associada a desenvolvimento pulmonar e cardiovascular anormal. Segundo a hipótese de duplo impacto descrita pelos autores, um insulto precoce afeta o desenvolvimento pulmonar bilateralmente antes do fechamento do diafragma, e a herniação visceral agrava a hipoplasia pulmonar ipsilateral. O resultado é a tríade fisiopatológica de hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar e disfunção cardíaca. Apesar dos avanços no diagnóstico pré-natal e no manejo neonatal, a HDC mantém mortalidade global de aproximadamente 20% a 30%, e nos casos mais graves a ECMO oferece suporte cardiopulmonar temporário. Permanecem controversos a seleção de pacientes, a escolha da modalidade, o momento da correção cirúrgica e a duração do suporte, com estratégias variando entre instituições.

Como foi feito

Trata-se de revisão narrativa não sistemática, com busca em PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science e Cochrane Library de artigos publicados em inglês entre junho de 2005 e junho de 2026, complementada por triagem de referências e diretrizes (ELSO, CDH EURO Consortium e colaborativos nacionais de HDC). Foram incluídos estudos prospectivos e retrospectivos, análises de registro, revisões sistemáticas, metanálises e declarações de consenso, além de estudos fundamentais anteriores ao período de busca. Relatos de caso foram incluídos apenas para aspectos técnicos não cobertos em outros estudos; resumos de congresso e editoriais foram excluídos. Das 120 publicações citadas, 63 (53%) eram retrospectivas, 8 eram prospectivas e nenhum dos três ensaios clínicos randomizados identificados avaliou especificamente lactentes com HDC em ECMO. Não foi feita avaliação formal de risco de viés, e os autores não relatam contagem de registros nem diagrama PRISMA.

O que encontraram

Sobre a predição da necessidade de ECMO, a relação pulmão-cabeça observada/esperada (O/E LHR) por ultrassom é amplamente usada na estratificação pré-natal, e valores abaixo de 25% identificam fenótipo particularmente grave, tendo sido critério de inclusão do estudo TOTAL, que avaliou oclusão traqueal fetal endoscópica (FETO). A ressonância magnética fetal acrescenta informação prognóstica: em coorte recente, um percentual de volume pulmonar previsto (PPLV) ≤ 17,6% no terceiro trimestre foi o preditor isolado de imagem mais forte de uso de ECMO na HDC à esquerda, enquanto o limiar de ≤ 16,4% discriminou melhor a HDC à direita. No único estudo comparativo do procedimento EXIT-to-ECMO, todos os lactentes com PPLV < 15% acabaram necessitando de ECMO, mas a sobrevida foi de 33% (2/6) com EXIT-to-ECMO contra 50% (5/10) com parto convencional. No pós-natal, estudo observacional prospectivo mostrou que o strain longitudinal global do ventrículo esquerdo nas primeiras 48 horas de vida foi significativamente menor nos lactentes que morreram e/ou necessitaram de ECMO.

Quanto à seleção de pacientes, análises com pareamento por escore de propensão indicaram que a associação entre suporte extracorpóreo e melhor sobrevida concentrou-se nos pacientes de maior risco previsto, sem benefício observado nos grupos de menor risco. Os critérios propostos para iniciar o suporte incluem incapacidade de manter saturação pré-ductal acima de 85% ou pós-ductal acima de 70%, acidose respiratória com pH < 7,15 apesar de ventilação otimizada, índice de oxigenação (IO) ≥ 40 e acidose metabólica com lactato ≥ 5 mmol/L, conforme a atualização de 2015 do consenso do CDH EURO Consortium; as diretrizes interinas da ELSO não especificam valor de IO. Em estudo Delphi modificado do Comitê de Terapia Intensiva da American Pediatric Surgical Association, todos os respondentes consideraram defeitos cardíacos complexos ou irreparáveis e anomalias cromossômicas letais contraindicações à ECMO, e 94,1% consideraram a hemorragia intracraniana grave contraindicação.

Sobre a modalidade, não foi demonstrada vantagem clara de sobrevida para ECMO venovenosa (VV) ou venoarterial (VA), embora a VA permaneça predominante na maioria dos centros. A conversão de VV para VA associou-se a maior mortalidade e maior risco de lesão neurológica em dados de registro e estudos observacionais. Em relação ao momento cirúrgico, análises de registro do Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group e do ELSO Congenital Diaphragmatic Hernia Interest Group, uma metanálise recente e estudos de centro único relataram melhor sobrevida após correção depois da decanulação bem-sucedida do que durante a ECMO, com menor duração de ECMO e, em algumas séries, menos sangramento perioperatório, mas esses achados podem estar inflados por viés de sobrevivente. Por outro lado, metanálise recente, estudos de centro único e duas análises de registro que consideraram o viés de sobrevivente sugeriram possível benefício da correção precoce durante a ECMO, com menor duração de ECMO, menos dias de ventilação mecânica, menor tempo de internação e menor necessidade de transfusão perioperatória. Em coorte do CDHSG, apenas 2,8% dos lactentes corrigidos após a decanulação precisaram de segunda ECMO ou morreram nas 72 horas seguintes à cirurgia.

Sobre complicações, a lesão renal aguda é comum, com taxas de até 71% em pacientes com HDC em ECMO, e a disfunção renal grave associou-se a menor sobrevida e suporte mais prolongado. A hemólise foi relatada em 10,5% de 4.576 neonatos em registro ELSO, com mortalidade de 66% versus 50,4% sem hemólise e bomba centrífuga como fator de risco mais forte (OR 6,67; IC 95% 5,14–8,67). O quilotórax ocorreu em 8,6% dos neonatos tratados com ECMO contra 3,2% sem ECMO em coorte do CDHSG, com associação independente (aOR 2,9; IC 95% 1,7–4,7) e risco mais alto após correção durante ou após a ECMO. A infecção de corrente sanguínea aumentou com a duração da ECMO, e o sangramento maior associou-se fortemente à mortalidade. Em análise do registro ELSO com 4.223 neonatos em 109 centros entre 2000 e 2019, a mortalidade observada variou de 14,3% a 90,9% entre centros, com intervalo interquartil de 42,9% a 62,1%.

Limitações

Os próprios autores descrevem a revisão como narrativa e não sistemática, sem avaliação formal de risco de viés e sem contagem de registros ou diagrama PRISMA. A evidência disponível é predominantemente de séries retrospectivas de centro único e análises de registro, com apenas 8 estudos prospectivos entre as 120 publicações citadas e nenhum ensaio clínico randomizado que tenha avaliado especificamente lactentes com HDC em ECMO. Os estudos são heterogêneos quanto a período, população (lateralidade da HDC, gravidade pré-natal, FETO prévio), definições de correção precoce ou tardia e de ECMO prolongada, e medidas de desfecho, o que impede síntese quantitativa. Muitos estudos excluíram lactentes que morreram antes da correção cirúrgica, introduzindo viés de sobrevivente. Parte das interpretações, quando a evidência era insuficiente, reflete a experiência clínica dos autores em centro terciário de referência em ECMO neonatal.

Para o pediatra

A revisão não traz dados novos de apresentação clínica, mas organiza o que se sabe sobre os recém-nascidos com HDC mais graves, aqueles que chegam a precisar de ECMO. A mortalidade global da HDC permanece em torno de 20% a 30%, e os marcadores de gravidade descritos começam no pré-natal, com a relação pulmão-cabeça observada/esperada e o volume pulmonar previsto na ressonância fetal, e continuam no pós-natal, com a disfunção ventricular esquerda nas primeiras 48 horas de vida associada a morte e necessidade de ECMO. Os critérios de indicação de ECMO descritos incluem hipoxemia refratária, acidose respiratória com pH < 7,15 apesar de ventilação otimizada, índice de oxigenação ≥ 40 e acidose metabólica com lactato ≥ 5 mmol/L. Os sobreviventes, sobretudo os que necessitaram de ECMO, permanecem em risco de morbidade multissistêmica de longo prazo, incluindo respiratória, nutricional, gastrointestinal, musculoesquelética e neurodesenvolvimento, o que reforça a importância do seguimento multidisciplinar prolongado.

Para o especialista

Para quem decide indicação, modalidade e momento cirúrgico, a revisão sustenta que nenhum limiar fisiológico isolado, incluindo o IO ≥ 40, foi validado prospectivamente para o momento ideal de início da ECMO na HDC, e que a candidatura deve considerar a trajetória global de falência respiratória e cardiovascular, a resposta ao tratamento otimizado e a ecocardiografia seriada de função ventricular e hipertensão pulmonar. A escolha entre VA e VV deve ser individualizada pela fisiologia cardiopulmonar, anatomia vascular, risco previsto de conversão e experiência institucional, lembrando que a menor cânula de duplo lúmen disponível é de 13 Fr, o que pode inviabilizar a VV em lactentes abaixo de 2,5 kg, e que a HDC à direita com herniação hepática pode distorcer a anatomia venosa e favorecer canulação inadvertida da veia ázigos. Sobre o momento da correção, a evidência é observacional e conflitante, com possível benefício da correção precoce durante a ECMO em pacientes selecionados, sobretudo em centros com protocolos perioperatórios padronizados de anticoagulação, antifibrinolíticos e hemostasia criteriosa. O grau de confiança é baixo, pela ausência de ensaios randomizados e pela heterogeneidade e pelo viés de sobrevivente dos estudos disponíveis.

Referência

Pertierra Cortada A, Carrasco Carrasco C. Congenital Diaphragmatic Hernia Requiring ECMO: Current Evidence, Controversies, and Unresolved Questions. Children (Basel) 2026.

DOI: 10.3390/children13101417 · PubMed: 42940736

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do texto completo em acesso aberto.