Diagnóstico tardio de CPAM em lactente sem triagem pré-natal exigiu bilobectomia à direita: relato de caso na Síria

Caso na Síria descreve lactente de 4 meses com CPAM e infecção secundária, em que aderências pleuropulmonares impediram a lobectomia padrão e a histopatologia excluiu pleuropulmonary blastoma.

Relato de caso descreve um lactente de 4 meses do sexo masculino, atendido na Síria com um mês de dispneia progressiva, febre e baixa aceitação alimentar, sem triagem pré-natal, que havia sido internado duas vezes em outros hospitais por sintomas respiratórios recorrentes. A radiografia inicial mostrou opacidade arredondada no pulmão direito e a tomografia computadorizada sem contraste revelou duas lesões císticas no hemitórax direito, uma delas com componente hiperatenuante dependente, levantando suspeita de infecção secundária ou de pleuropulmonary blastoma (PPB). O paciente foi submetido a bilobectomia superior e média à direita por toracotomia, e o exame histopatológico confirmou CPAM e excluiu PPB. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, com retirada do dreno torácico no 5º dia e boa expansão do lobo inferior direito remanescente.

Contexto

A CPAM, antes chamada de malformação adenomatoide cística congênita, é uma malformação pulmonar congênita rara decorrente do desenvolvimento anormal das vias aéreas fetais. Com o uso disseminado da ultrassonografia pré-natal, a maioria dos casos é detectada antes do nascimento, o que permite aconselhamento perinatal e manejo pós-natal oportuno. Ainda assim, o diagnóstico tardio pode levar a infecções respiratórias recorrentes, maior complexidade operatória e incerteza diagnóstica, sobretudo quando os achados de imagem se sobrepõem aos do PPB.

Como foi feito

Trata-se de relato de caso de um lactente de 4 meses do sexo masculino encaminhado a um serviço de cirurgia pediátrica na Síria com história de um mês de dispneia progressiva, febre e baixa aceitação alimentar, após duas internações em outros hospitais por sintomas respiratórios recorrentes; na segunda internação recebeu transfusão sanguínea por anemia antes do encaminhamento, com suspeita de CPAM. Na admissão estava hemodinamicamente estável, com frequência cardíaca de 120 batimentos/min e sem sinais de desconforto respiratório ou infecção ativa; leucócitos de 9500/μL, proteína C reativa negativa e hemoglobina de 11,9 g/dL. A investigação incluiu radiografia de tórax e tomografia computadorizada sem contraste, seguidas de toracotomia direita após otimização clínica. O desfecho principal foi o diagnóstico histopatológico, com descrição do curso pós-operatório e de radiografia de controle. O tempo de seguimento não foi informado.

O que encontraram

A radiografia de tórax inicial, tecnicamente limitada, mostrou opacidade arredondada no pulmão direito. A tomografia sem contraste identificou duas lesões císticas no hemitórax direito: a superior, originada do lobo superior direito e completamente preenchida por ar, compatível com CPAM; e uma segunda lesão cística adjacente, com componente hiperatenuante dependente, que levantou suspeita de infecção sobreposta e, menos provavelmente, de PPB surgindo em CPAM tipo IV. Também foram observados pequeno derrame pleural direito e cicatrizes residuais pós-inflamatórias, com pulmão esquerdo e mediastino sem alterações relevantes.

Na toracotomia direita, aderências pleuropulmonares densas e uma grande lesão cística originada do lobo superior direito, com anatomia vascular e parenquimatosa compartilhada com o lobo médio, impediram a lobectomia padrão, sendo realizada bilobectomia superior e média à direita. Houve fuga aérea iatrogênica do lobo inferior direito remanescente, reparada primariamente, seguida de pneumopexia e colocação de dreno torácico.

O exame histopatológico mostrou bronquíolos císticos dilatados com alterações enfisematosas leves e inflamação crônica, sem doença granulomatosa ou malignidade, confirmando CPAM e excluindo PPB. O pós-operatório foi sem intercorrências, sem necessidade de ventilação mecânica ou oxigênio suplementar; o paciente recebeu antibióticos intravenosos e permaneceu estável. O dreno torácico foi retirado no 5º dia de pós-operatório e a radiografia de controle mostrou expansão satisfatória do lobo inferior direito remanescente, sem complicações pós-operatórias maiores.

Limitações

Trata-se de relato de caso único, sem grupo controle, o que não permite estabelecer conduta nem generalizar desfechos. O diagnóstico e o manejo ocorreram em um único serviço e em contexto de ausência de triagem pré-natal rotineira, o que limita a transposição dos achados para outros cenários. O tempo de seguimento não foi informado, e a descrição do desfecho se restringe ao período pós-operatório imediato e à radiografia de alta.

Para o pediatra

O caso lembra que, em locais sem triagem pré-natal, a CPAM pode se manifestar tardiamente como sintomas respiratórios recorrentes: este lactente de 4 meses tinha um mês de dispneia progressiva, febre e baixa aceitação alimentar e já havia sido internado duas vezes por sintomas respiratórios antes do encaminhamento, chegando ao serviço de cirurgia pediátrica com suspeita de CPAM. A radiografia inicial mostrava apenas uma opacidade arredondada no pulmão direito, e foi a tomografia que identificou as lesões císticas. O artigo não traz orientações sobre quando suspeitar ou encaminhar além do que descreve nesse paciente.

Para o especialista

O relato descreve um caso em que a apresentação tardia, com infecções recorrentes, associou-se a aderências pleuropulmonares densas e anatomia compartilhada entre lobo superior e médio direitos, inviabilizando a lobectomia padrão e exigindo bilobectomia. A tomografia sem contraste mostrou componente hiperatenuante intralesional que levantou a suspeita de infecção secundária ou de PPB em CPAM tipo IV, e somente a histopatologia confirmou CPAM e excluiu malignidade. Os autores reforçam o papel complementar da tomografia pós-natal, da cirurgia e da histopatologia, e citam que a ressecção cirúrgica precoce na infância tem sido associada a desfechos favoráveis e a maior potencial de crescimento pulmonar compensatório. Por ser relato de caso único, o material não permite avaliar superioridade de técnica ou de momento cirúrgico.

Referência

Srewell N, Chouman Y, Sharief Y et al.. Delayed diagnosis of congenital pulmonary airway malformation in an infant: diagnostic challenges and surgical implications. J Surg Case Rep 2026.

DOI: 10.1093/jscr/rjag924 · PubMed: 42899236

Texto completo gratuito: doi.org, licença CC BY.

Matéria escrita pelo Fôlego a partir do texto completo em acesso aberto.